[2005-06-29] 早老症兒童平均活13年
兒童早老症(Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome)為一種稀有疾病,始見於1886年,其衰老速度為正常人的5至10倍,只能存活7至20歲,平均存活時間則有13年,近七成半病人均死於衰老病如心臟疾病。早老症的臨床病徵包括身材矮小,皮膚老化、鷹勾鼻、脫髮、關節硬化及脫臼等(見上表)。
基因密碼字母錯誤改變
資料顯示,全球每400萬新生嬰兒中只有1人患有早老症,科學家一直對這種罕見疾病大惑不解。直至03年,美國全國人類基因組研究所的柯林斯教授在20名患早老症的兒童的「核纖層蛋白A」(Lamin A)基因編碼中,發現18人的其中1個基因密碼的字母錯誤改變,從而找出這個衰老之謎。
雖然本港暫無病例,但內地卻曾出現類似個案。據了解,遼寧省一名兒童呂志瑀出生時只有1.5公斤,生長速度緩慢,於1歲時漸漸出現高血壓等衰老症狀,皮膚現皺及脫髮。直至4歲,身高只有79厘米,體重則為6公斤。
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