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本報記者：鄭雯欣
地中海貧血症屬於遺傳血液病，當父母各自帶有不正常的基因，其所生的孩子就有四分一的機會患上重型地中海貧血症。如果沒有合適的骨髓或臍帶血作移植，重型地中海貧血症患者需要永久接受輸血及除鐵治療。因此，為免兒童患上地中海貧血症，最有效的預防方法，就是作婚前或產前的檢驗。
香港約有61萬名基因攜帶者
地中海貧血症多出現於地中海、意大利、希臘、塞普勒斯等國家，而南中國亦為數不少。現時約有10萬人患有重型地中海貧血症；香港則約有370名病人，數字上雖然不多，但基因的攜帶者卻不少。香港大學兒童及青少年科名譽臨床副教授夏修賢醫生稱：「香港每11人中，便有1人是帶有基因，現時全港約有61萬名基因攜帶者；而廣西則每5人就有1名是帶有基因。加上近年內地人和香港人的聯婚頻繁，增加兒童患上地中海貧血症的機會。」
夏醫生指重型地中海貧血分甲型（α）地中海貧血病及乙型（β）地中海貧血病；屬甲型的，會於母親腹中夭折，同時對母親的健康造成重大的影響；而乙型的患者，多在出生後數個月便呈現嚴重貧血，如不正視，嬰兒的生長比正常的緩慢、胃口和睡眠不佳、肝脾臟腫大、骨骼不斷增生及變形。
合適骨髓移植可根治
萬一被證實患上重型地中海貧血症，骨髓或臍帶血移植可根治。夏醫生稱，如找到合適的骨髓或臍帶血移植，大約有8成的個案都可成功根治，而當中最有效的是從兄弟姊妹中找到合適的捐贈者，但進行骨髓或臍帶血移植，會有死亡及患上併發症的風險。若找不到合適的骨髓或臍帶血，患者需定期接受輸血（約四星期一次），以延續生命；但長期輸血會引致體內積聚過多鐵質，引致心臟及肝臟衰竭等病，因此患者需同時接受除鐵的治療。
除鐵分口服及皮下注射
現時的除鐵藥物，主要分口服及皮下注射兩類，夏醫生稱皮下注射，是最傳統及比較安全的藥物，但每次注射需時超過10小時，引致日常生活許多的不便，亦會降低患者的依從性。而口服劑則主要作二線的用途，適合在接受傳統療法不能有效清除體內鐵質的病人，但它亦有其副作用，某部分患者服用後會導致白血球減少，容易引發感染。
婚前或產前需先檢查
由於基因攜帶者並沒任何明顯的病徵，為免自己的下一代患上地中海貧血症，夏醫生呼籲婦女及其伴侶前往驗血或作婚前的檢查，以找出自己是否地貧基因的攜帶者。如果夫婦兩人皆擁有地貧基因，產前需作詳細的檢查，夏醫生稱，在懷孕後10至12周內進行抽絨毛檢驗，然後在16至18周內進行抽羊水檢驗，並在18至20周進行抽胎盤血檢驗，並根據結果作知情的選擇。
地中海貧血教育及輔導中心：2986 3311
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