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2006年6月21日 星期三
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背景資料:地中海貧血


http://paper.wenweipo.com   [2006-06-21]
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 當父母各帶有不正常的基因,其所生的孩子就有四分一的機會患上重型地中海貧血。

 血液中的紅血球內有血紅蛋白,一個正常的血紅蛋白是由兩類的珠蛋白鏈組成,稱之為α珠蛋白鏈(甲型)和β珠蛋白鏈(乙型)。每個人都會擁有兩組的血紅蛋白基因:一組來自父親,另一組來自母親。如果從父或母遺傳了一個或多個不正常的基因,α珠蛋白鏈或β珠蛋白鏈的製造會減少,引致血紅蛋白下降,這種情況稱為地貧。缺乏α珠蛋白鏈稱為甲型,而缺乏β珠蛋白鏈則稱為乙型。而地中海貧血症亦可分為輕型、中型或重型三類。輕型的並沒任何的病徵;中型的乙(β)型地貧患者,大部分都毋需定期輸血,會有中度貧血、黃疸病及肝脾發大的現象。重型的乙(β)型地貧患者,其貧血情況會於六個月至一歲期間出現,其病徵是面色蒼白、食慾不振、肝脾脹大、易受感染、骨骼變形及發育遲緩,需每四星期輸血一次。 ■資料提供:地中海貧血兒童基金

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