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2006年6月21日 星期三
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及早驗血 尋找地中海貧血基因


http://paper.wenweipo.com   [2006-06-21]
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本報記者:鄭雯欣

 地中海貧血症屬於遺傳血液病,當父母各自帶有不正常的基因,其所生的孩子就有四分一的機會患上重型地中海貧血症。如果沒有合適的骨髓或臍帶血作移植,重型地中海貧血症患者需要永久接受輸血及除鐵治療。因此,為免兒童患上地中海貧血症,最有效的預防方法,就是作婚前或產前的檢驗。

香港約有61萬名基因攜帶者

 地中海貧血症多出現於地中海、意大利、希臘、塞普勒斯等國家,而南中國亦為數不少。現時約有10萬人患有重型地中海貧血症;香港則約有370名病人,數字上雖然不多,但基因的攜帶者卻不少。香港大學兒童及青少年科名譽臨床副教授夏修賢醫生稱:「香港每11人中,便有1人是帶有基因,現時全港約有61萬名基因攜帶者;而廣西則每5人就有1名是帶有基因。加上近年內地人和香港人的聯婚頻繁,增加兒童患上地中海貧血症的機會。」

 夏醫生指重型地中海貧血分甲型(α)地中海貧血病及乙型(β)地中海貧血病;屬甲型的,會於母親腹中夭折,同時對母親的健康造成重大的影響;而乙型的患者,多在出生後數個月便呈現嚴重貧血,如不正視,嬰兒的生長比正常的緩慢、胃口和睡眠不佳、肝脾臟腫大、骨骼不斷增生及變形。

合適骨髓移植可根治

 萬一被證實患上重型地中海貧血症,骨髓或臍帶血移植可根治。夏醫生稱,如找到合適的骨髓或臍帶血移植,大約有8成的個案都可成功根治,而當中最有效的是從兄弟姊妹中找到合適的捐贈者,但進行骨髓或臍帶血移植,會有死亡及患上併發症的風險。若找不到合適的骨髓或臍帶血,患者需定期接受輸血(約四星期一次),以延續生命;但長期輸血會引致體內積聚過多鐵質,引致心臟及肝臟衰竭等病,因此患者需同時接受除鐵的治療。

除鐵分口服及皮下注射

 現時的除鐵藥物,主要分口服及皮下注射兩類,夏醫生稱皮下注射,是最傳統及比較安全的藥物,但每次注射需時超過10小時,引致日常生活許多的不便,亦會降低患者的依從性。而口服劑則主要作二線的用途,適合在接受傳統療法不能有效清除體內鐵質的病人,但它亦有其副作用,某部分患者服用後會導致白血球減少,容易引發感染。

婚前或產前需先檢查

 由於基因攜帶者並沒任何明顯的病徵,為免自己的下一代患上地中海貧血症,夏醫生呼籲婦女及其伴侶前往驗血或作婚前的檢查,以找出自己是否地貧基因的攜帶者。如果夫婦兩人皆擁有地貧基因,產前需作詳細的檢查,夏醫生稱,在懷孕後10至12周內進行抽絨毛檢驗,然後在16至18周內進行抽羊水檢驗,並在18至20周進行抽胎盤血檢驗,並根據結果作知情的選擇。

 地中海貧血教育及輔導中心:2986 3311

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