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2010年8月22日 星期日
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罕見遺傳病 須換肝續命


http://paper.wenweipo.com   [2010-08-22]     我要評論

無藥可醫 獲捐心臟及肝臟27歲女病人所患的先天性罕有遺傳病名為「家族性澱粉樣多發性神經病變」(FAP),病者肝臟缺乏一種酵素,無法分解澱粉樣的毒素,並積聚在病人的神經及心臟,醫學上稱之為「澱粉樣變」,倘有關肝臟移植予其他病人,獲移植的病人心臟也會積聚毒素。

澱粉樣變積毒 突發心臟病

 毒素不斷累積可引致突發性心臟病,嚴重可致命。此病無藥可醫、病發前並無任何病徵,病者多數在20歲以後發病、40歲前死亡,一般只能透過換肝續命;遺傳下一代的機率更高達50%,香港目前有5宗個案,估計實際患者人數更多。

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